Гемофилия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением свертывания крови (коагуляции) в результате отсутствия факторов свертывания VIII (гемофилия A) или IX (гемофилия B). Основными проявлениями гемофилии являются кровоизлияния в мышцы, суставы и внутренние органы. Частые кровоизлияния в суставы ведут к ранней и стойкой инвалидизации, а тяжелое кровотечение или кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к преждевременной смерти. Лечение больных гемофилией обычно основано на проведении заместительной терапии, т.е. на замещении отсутствующего фактора свертывания. Однако в организме примерно четверти больных гемофилией формируются антитела — т.н. ингибиторы, блокирующие активность недостающих факторов свертывания. Другими словами, любой вводимый замещающий препарат будет нейтрализован ингибиторами и поэтому будет неэффективен при попытке остановить кровотечение. ____________ Посмотреть полную видеотеку можно на Osmosis Prime: