Прогрессирующий рассеянный склероз. Лекция. 2025, Ben Thrower.

Перевод лекции о прогрессирующем рассеянном склерозе. 2025 год, Ben Thrower. ----- Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, при котором иммунная система повреждает миелин и аксональные структуры в мозге и спинном мозге. Прогрессирующие формы РС характеризуются постепенным нарастанием неврологического дефицита, часто независимо от обострений. Основные формы прогрессирования - Первично-прогрессирующий РС (PPMS): с самого начала болезни отмечается плавное ухудшение без четких обострений и ремиссий. Чаще начинается в более позднем возрасте, со сравнительно равным распределением по полу. - Вторично-прогрессирующий РС (SPMS): развивается у части пациентов после нескольких лет ремиттирующего течения. Может быть с активностью (обострения и/или новые очаги на МРТ) или без активности. Прогрессирование может происходить независимо от обострений (PIRA). Симптомы - Постепенно нарушающаяся ходьба и выносливость, слабость, спастичность, нарушения равновесия. - Сенсорные симптомы: онемение, покалывание, боль (в т.ч. нейропатическая). - Нарушения зрения (в т.ч. после перенесенного неврита), двоение. - Утомляемость, когнитивные изменения (внимание, скорость обработки информации), депрессия и тревога. - Дисфункция мочевого пузыря и кишечника, сексуальная дисфункция. - Теплочувствительность, ухудшение симптомов при инфекции или перегреве (феномен Утхоффа). Диагностика - Клиническая картина: документированное прогрессирование симптомов не менее 1 года для PPMS или признаки перехода в SPMS. - МРТ головного и спинного мозга: очаги демиелинизации, оценка активности и атрофии. - Спинномозговая жидкость: олигоклональные IgG-полосы. - Вызванные потенциалы, нейрофиламенты (NfL) в крови/СМЖ как дополнительные маркеры. - Исключение других причин (дефициты витаминов, инфекционные, сосудистые, дегенеративные заболевания). Диагноз устанавливает невролог на основе критериев Макдональда (актуальная версия).