00:04 Гемохроматоз (бронзовый диабет) — это преимущественно наследственное заболевание с избыточным накоплением железа в организме из-за его нарушенного метаболизма…
Полный текст статьи на сайте по этой ссылке:
00:25 Со временем заболевание вызывает массовую гибель клеток органов: сильнее всего поражаются печень, сердце и поджелудочная железа. Болезнь встречается достаточно редко…
00:49 Причины гемохроматоза
Основная причина болезни — это мутация гена, который отвечает за формирование сигнала о дефиците железа в организме…
01:07 Считается, что для развития заболевания у человека должно быть два аномальных участка хромосомы — от матери и отца…
01:25 При гемохроматозе организм накапливает около 0,5-1 грамма железа в год. Манифестация (проявление) заболевания происходит после накопления более 20 граммов, но чаще это случается при накоплении 40-50 граммов микроэлемента…
02:00 Гораздо реже встречается вторичный гемохроматоз — заболевание, причиной которого является избыточное поступление железа в организм при:
• неоднократном переливании крови…
• бесконтрольном приеме препаратов железа…
• болезнях крови…
• алкогольном циррозе печени…
• вирусных гепатитах В и С…
• раковых опухолях…
02:21 Виды гемохроматоза
При классификации гемохроматоза в первую очередь учитывают происхождение болезни: первичный (наследственный) или вторичный (приобретённый). Первичный гемохроматоз бывает четырёх типов:
• классический…
• ювенильный…
• с мутацией гена…
02:50 Вторичный процесс возможен:
• неонатальный…
• посттрансфузионный…
• при некоторых формах гемолитических анемий…
• медикаментозный…
• метаболический…
03:08 Симптомы гемохроматоза
Пока железо накапливается в организме, но его общее количество не превышает 20 граммов, признаки болезни отсутствуют…
03:37 Первые симптомы:
• быстрая утомляемость…
• половая дисфункция…
• скудные менструации у женщин…
• разрушение костей…
04:08 Затем из-за развития цирроза появляются признаки портальной гипертензии и печёночной недостаточности:
• желтуха…
• отёки, скопление жидкости в животе…
• похудение…
• синяки, кровотечения из носа, дёсен…
• расширенные вены на животе…
04:25 Почти у 80% больных гемохроматозом нарушается образование гормонов: как правило, щитовидной железы, гипофиза головного мозга, половых…
04:41 Кальций при гемохроматозе усиленно вымывается из костей и откладывается в области суставов в кистях рук, коленях, зонах межпозвоночных дисков…
05:00 Диагностика гемохроматоза
При осмотре пациента врач обращает внимание на такие симптомы, как немотивированная слабость, боль и чувство тяжести в области правого подреберья, артралгии, снижение либидо и другие…
05:18 Первичные анализы крови на гемохроматоз и обследование может назначить гастроэнтеролог, гепатолог или терапевт…
05:53 Выявить гемохроматоз помогает биохимический анализ крови, в котором обнаруживают:
• повышение сывороточного железа…
• повышение процента насыщения трансферрина…
• стойкое повышение ферритина…
06:19 МРТ печени и сердца по специальной программе позволяет найти избыточное отложение железа, что имеет место на ранней стадии, пока у пациентов ещё нет симптомов. УЗИ печени, ЭКГ и эхокардиография позволяют уточнить структуру и функцию органов. УЗИ поджелудочной и щитовидной желез даёт дополнительную информацию…
06:40 Диагностика первичного гемохроматоза обязательно включает генетические тесты…
07:21 Лечение гемохроматоза
Лечение гемохроматоза включает несколько направлений: диета, выведение избытка железа, симптоматическая терапия…
07:58 Вывести избыток железа помогают кровопускания или препараты для связывания железа (хелаторы) — к примеру, дефероксамин. Чтобы помочь работе печени, защитить её клетки от разрушения, используют препарат Урсосан…
08:38 Профилактика гемохроматоза
Так как первичный гемохроматоз передаётся по наследству, необходимо обследование кровных родственников больного в возрасте до 20-30 лет…
08:58 Если пациенты постоянно получают переливания крови или по каким-либо другим причинам у них развивается перегрузка железом, то им назначается деферазирокс, чтобы предотвратить токсическое действие накапливающегося металла…
11 views
1415
442
3 months ago 00:09:19 11
Гемохроматоз (бронзовый диабет). ВсеОПечениРу
8 months ago 00:07:08 1
Все о метаболизме железа за 7 минут
11 months ago 01:19:18 1
Железо! Запасы железа огромные — здоровье ржавеет, человек стареет. Избыточное накопление железа.
4 years ago 00:12:02 36
Гемохроматоз (бронзовый диабет): как лечить, диета